Последнее редактирование: 09/10/2018, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Спинной мозг – это орган нервной системы, он проходит внутри позвоночного столба от черепного отверстия, сообщающегося с позвоночным столбом, до первого поясничного позвонка. На всем его протяжении – от основания черепа до копчика, которым заканчивается позвоночный столб, – от него ответвляются чувствительные и двигательные нервы. Строение у спинного мозга такое же, как у головного, – центральная его часть, имеющая форму бабочки, состоит из серого вещества с преобладанием нервных клеток и оболочки из белого вещества с преобладанием нервных волокон. Болезнь, при которой в спинном мозге образуется полость, похожая на кисту, поражает в основном серое вещество и называется сирингомиелией, поскольку отверстие в центральном спинномозговом канале придает спинному мозгу вид флейты (по-гречески “сиринкс”).В большинстве случаев происхождение сирингомиелии неизвестно.
В нашем Институте благодаря более чем 40 лет исследований причины Сирингомиелии была разработана хирургическая минимально инвазивная техника для лечения идиопатической Сирингомиелии: рассечение концевой нити на уровне крестца с уникальным методом Filum System® (Больше информации вы можете прочесть ниже).
Рис 1.– Мужчина 26 лет, жалобы на потерю температурной чувствительности в левой половине тела и головы, особенно заметную при приеме душа. Болезнь проявилась год назад. После хирургического вмешательства – рассечения концевой нити спинного мозга – чувствительность восстановилась сразу же после операции. В течение 5 лет после операции сирингомиелия протекает практически бессимптомно.
У больных изменяется чувствительность в какой-либо части тела, чаще всего в руках, при этом больные ощущают прикосновение, но не чувствуют температуры предметов, поэтому, не ощущая боли, могут получать сильные ожоги. Теряется мышечная масса, а вместе с ней и физическая сила. Изменяется походка. Сирингомиелия может привести к инвалидности.
Иногда причины сирингомиелии можно установить, например, в случае травмы, опухоли, инфекции, сращении спинного мозга в поясничном отделе позвоночника при таких врожденных заболеваниях, как “spina bifida” (расщепленный позвоночник), менингоцеле или миеломенингоцеле. Но в большинстве других случаев, кроме вышеупомянутых, определить причину сирингомиелии не представляется возможным.
Так называемая идиопатическая сирингомиелия, или сирингомиелия неизвестного происхождения, с точки зрения некоторых авторов связана с нарушением оттока спинномозговой жидкости или наличием небольшой задней ямки. Нарушения оттока действительно существуют, но они не настолько велики, чтобы вызывать столь серьезные поражения. Кроме того, исследования той части черепной коробки, в которой заключен мозжечок, не показали никаких различий в размерах у пациентов с сирингомиелией и в норме.
Существуют достаточно убедительные доводы в пользу той теории, что к сирингомиелии приводит отмирание клеток центрального канала спинного мозга, связанное с нарушением кровоснабжения, вызванным растяжением спинного мозга. Натяжение передается через концевую нить и ее место прикрепления – копчиковую связку. И концевая нить, и копчиковая связка у взрослого человека не несут никаких функций.
На экспериментах с животными доказано, что даже при легком натяжении спинного мозга его нейроны перестают функционировать, поскольку нарушается нормальное кровообращение.
У человека это натяжение, если оно достаточно сильное, может уменьшить кровоснабжение центрального канала спинного мозга; в этой зоне проходят важные артерии, снабжающие спинной мозг, и располагаются центростремительные медуллярные артерии, особенно в шейном отделе, где может создаваться препятствие оттоку. Нарушение кровоснабжения приводит к некрозу, часть спинномозговой ткани отмирает, захватывается межклеточной интрамедуллярной жидкостью и образует кисту в центральном канале спинного мозга. Собственно это и называется сирингомиелией. Болезнь была описана еще 500 лет назад, но причины ее до сих пор не известны.
Сейчас можно остановить развитие сирингомиелии простой хирургической операцией – рассечением одной из двух связок, создающих напряжение в спинном мозге. После этого улучшается кровоснабжение спинного мозга.
Большинство симптомов сирингомиелии связаны с необратимым поражением нервной ткани, а заменить ее невозможно. И хотя есть возможность использовать вместо погибших замещающие их нервные сплетения, а некоторые клетки и сплетения, пусть и перестают работать, но не отмирают и после улучшения кровотока могут восстановить свою функцию, принося некоторое облегчение больному, все же чем раньше будет устранено натяжение спинного мозга, тем лучше будет прогноз.
При хирургическом вмешательстве через небольшое отверстие в крестцовой кости, в нижней части спины, где отсутствует вероятность нарушить механику позвоночного столба, просматривается концевая нить спинного мозга и методом микрохирургии рассекается. Вся операция занимает около получаса, и госпитализация пациента ограничивается одним днем.
Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе – пояснично-крестцовом. У человеческого эмбриона позвоночный столб и спинной мозг одинаковой длины, и их разделяют оболочки – твердые, паутинные и мягкие. В процессе нормального роста позвоночный столб взрослого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части (1, 2).
Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.
При сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Симптомы сирингомиелиипорождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает два благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.
Были прооперированы пациенты с идиопатической сирингомиелией, как отдельно, так и в сочетании с идиопатическим сколиозом и/или синдромом Арнольда-Киари I. Было задержано развитие заболевания и были достигнуты улучшения, в некоторых случаях выдающиеся.
Вы можете найти описания случаев в разделе Свидетельства пациентов: Идиопатическая Сирингомиелия.
2008
2009
2010
2006
2014
2010
2011
2016
Для более подробной информации о понятии “Заболевание концевой нити”, смотрите:
“Патологии и определения, связанные с Заболеванием концевой нити”.
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
* Пожалуйста, отметьте Ваше согласие с этим пунктом.
С понедельника по четверг с 9 до 18 часов
С 11 до 20 по Московскому времени
Пятница с 9 до 15 часов
Суббота и воскресенье закрыто
Нормативы
Правовое уведомление
Pº Manuel Girona 16,
Barcelona, España, CP 08034
Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Сколиоза (БИКСС) соответствует требованиям регламента UE 2016/679 (RGPD).
Содержание этого сайта является неофициальным переводом сайта-источника на испанском языке, перевод является услугой Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза и его целью является помочь любому пользователю понять содержимое сайта.