Результаты рассечения концевой нити у 20 пациентов с сирингомиелией, сколиозом и мальформацией Киари

Published by at 30 May, 2005



Авторы: М.Б. Ройо Сальвадор, Х. Соле-Льенас, Х. М. Доменеч, Р. Гонсалес-Адрио.

ACTA NEUROCHIRURGICA (опубликовано 24.02.2005)

 

Краткое содержание:

Происхождение: Натяжение спинного мозга, причиной которому является натянутая концевая нить, может рассматриваться как патогенный механизм, участвующий в развитии сирингомиелии, мальформации Киари (I тип) и сколиоза. Рассечение концевой нити предлагается в качестве полезного хирургического подхода при этих условиях.

Методы: Между апрелем 1993 и июлем 2000, 20 пациентов (8 мужчин и 12 женщин) со средним возрастом 33,5 лет прошли через рассечение концевой нити с или без открытия дурального мешка посредством стандартной секректомии. 8 пациентов страдали сколиозом, 5 – сирингомиелией, 2 – синдромом Киари и 5 – комбинацией этих заболеваний.

Результаты: После рассечения концевой нити, пациенты с сирингомиелией показали раннее клиническое улучшение повышенной чувствительности, чувствительности к температуре, пониженной чувствительности и проблем с ходьбой. Также наблюдалось поднятие мозгового конуса. У пациентов со сколиозом значительно уменьшались боли в спине и наблюдалось уменьшение искривления, прогресс в искривлении был замечен в одном случае. У пациентов с мальформацией Киари исчезли головные боли, нарушения в чувствительности и парапарез.

Выводы: Рассечение концевой нити – это полезная стратегия в лечении сколиоза, сирингомиелии и мальформации Киари, оно предлагает новое неэтиологическое основание для понимания этих трех нарушений.

Ключевые слова: Сирингомиелия, идиопатический сколиоз, мальформация Арнольд-Киари, натянутая концевая нить, рассечение нити.

ВСТУПЛЕНИЕ: Симптомы натяжения спинного мозга, причиной которому является натяжение концевой нити, было впервые предложено Гарсо, который описал трех пациентов с парапарезом, сколиозом, головными болями и нарушением чувствительности, которые восстановились после рассечения толстой и натянутой концевой нити. Джонс и Лав использовали термин «синдром натянутой концевой нити» и описали шесть пациентов со скрытым расщеплением позвоночника (spina bifida occulta), чьи симптомы были приписаны прикреплению мозгового конуса. Во всех случаях были достигнуты симптоматические улучшения после интрадурального люмбосакрального вскрытия и рассечения концевой нити. Гамильтон и Рот выдвинули гипотезу, что натяжение спинного мозга участвует в патогенезе сколиоза и мальформации Киари. Мау и Небингер предположили, что сколиоз может предшествовать неврологическим симптомам сирингомиелии, Нг и Сью описали случай с синдромом натянутого спинного мозга, предшествовавшего развитию фистулы, которое было позже разрешено освобождением от натяжения. На основании того, что натяжение спинного мозга вызвано концевой нитью, предположительно общим патогенным механизмом в сирингомиелии, идиопатическом сколиозе и мальформации Киари, наша группа предложила рассечение концевой нити в качестве полезного лечения этих заболеваний, и это было успешно осуществлено в пяти случаях.

Здесь мы докладываем о результатах всех «прооперированных» посредством рассечения концевой нити случаев сирингомиелии, сколиоза и мальформации Киари (тип I). Цель этого отчета, однако, не состоит в том, чтобы доказать является ли натянутая концевая нить общим фактором для мальформации Киари, сколиоза и сирингомиелии.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Во время операции у всех пациентов была отмечена недостаточная эластичность нити, в 50% случаев было отмечено отсутствие эластичности нити. Диаметр концевой нити варьируется между 0,5мм и 4мм. Детали операции пациентов 2 и 11 показаны на фото 3 и 4 соответственно. После рассечения нити спинной мозг поднялся и расслабился, между рассеченнными концами нити появилось расстояние в 1-3см. Гистопатологическое исследование фрагментов нити показало фиброз и неспецифические нервные ткани, похожие на ткани спинного мозга.

У всех пациентов клинические симптомы и признаки исчезли или значительно улучшились сразу после операции, особенно в области болевых ощущений. У Пациента 8 открылась дуральная фистула, которая сама же закрылась. Пациенты, которым сделали рассечение концевой нити без раскрытия дурального мешка, были выписаны через 24 часа. Средняя протяженность пребывания пациентов в больнице после рассечения концевой нити с раскрытием дурального мешка составила 4 (+/- 2) дня. Пациенты со сколиозом прошли радиографическую оценку через 6 месяцев после операции и далее ежегодно. Продолжительность наблюдения после операции составила от 4 месяцев до 11 лет.

У пациентов с сирингомиелией пустота показала несколько изменений после рассечения нити. В двух случаях произошло уменьшение продольного диаметра пустоты и увеличение поперечного диаметра. МРТ показала, что мозговой конус поднялся в двух случаях (пациенты 2 и 16). Улучшение сколиоза наблюдалось у всех пациентов со сколиозом за исключением Пациента 8. Результаты операций и итоги подробно приведены в таблице1.

ОБСУЖДЕНИЕ: Понятие синдрома натяженной нити развивалось медленно, но с нарастающим интересом среди нейрохирургов и клинических врачей. Необычная связь между мальформацией Киари с расщеплением спинного мозга была предложена очень давно, в 1940 году. У пациентов с расщеплением спинного мозга присутствует анормальное натяжение, которое заставляет спинной мозг и мозжечок опускаться через затылочное отверстие. Гипотеза механического натяжения была поддержена рядом авторов, и, согласно Фитзу, натянутый спинной мозг, который еще называют синдромом натянутой концевой нити, – это простейшая аномалия среди поясничных мальформаций спинного мозга. Однако синдром натянутого спинного мозга может быть у пациентов, у которых мозговой конус находится в нормальной позиции. Было доказано, что натянутая концевая нить может вызвать компрессию спинного мозга к позвоночнику, а также натяжение спинного мозга, вызывая опущение мозжечка в затылочное отверстие. Также было предложено, что концевая нить участвует в образовании сколиоза. Активная интерпретация мальформации Киари как результата нарушения в развитии черепа и шейного отдела была предложена Ротом. Исследования на экспериментальных моделях, проведенные Ямадой, показывают восприимчивость в обмене веществ к гипоксическому стрессу при натяжении люмбосакральной связки. Подобные эффекты продемонстрированы в окислительно-восстановительном поведении натянутого спинного мозга человека вовремя хирургических процедур. Был сделан вывод, что симптомы и признаки натянутого спинного мозга сопутствуются люмбосакральной нейрональной дисфункцией, причиной которой может быть ухудшение митохондриального окислительного обмена из-за постоянного или перебойного натяжения спинного мозга. Процедуры ослабления натяжения натянутого спиного мозга человека улучшают окислительный обмен и, возможно, способствуют восстановлению механизма поврежденных нейронов.

Согласно аномальному натяжению в спинном мозге, мальформация Киари, сколиоз и сирингомиелия могут быть выражением одного и того же процесса, как попытка избежать нарастающего натяжения (сколиоз), явный признак натяжения в нижней части мозжечка (Киари) и ишемия центра спинного мозга приводящая к полой кисте (сирингомиелия). Различные аспекты сирингомиелической кисты проиллюстрированы на Фото 5.

Декомпрессия затылочного отверстия с удалением дужки первого шейного позвонка в настоящее время считается хирургическим лечением, которое имеет результаты в случае сирингомиелии и мальформации Киари, улучшает циркуляцию спинно-мозговой жидкости и устраняет препятствие для нее поднятием содержимого затылочного отверстия и поддержкой для силы натянутого спинного мозга. Было замечено развитие пустоты, за которым следует декомпрессия затылочного отверстия, связанная с мальформацией Киари тип I. С другой стороны, постоянное сильное напряжение в спинном мозгу, обостренное постоянным натяжением, связанным со сгибанием или выпрямлением, могут вызвать непарность в окислительном обмене, нейрональную дисфункцию и в некоторых случаях необратимые неврологические нарушения.

Освобождение спинного мозга от натяжения, позволяющее ему вернуться к нормальному положению, – это основа хирургического лечения пациентов с симптоматикой натянутого спинного мозга. Ямада указал на то, что если ослабление натяжения происходит до необратимого неврологического нарушения, достигается улучшение в моторике и чувствительности. Немедленные улучшения симптомов у некоторых пациентов с сирингомиелией после рассечения концевой нити могут быть связаны с облегчением натяжения и сокращением перикавитарной медуллярной ткани, улучшением ишемии центра спинного мозга и эффектом подобным опухоли натянутой сирингомиелической пустоты. Улучшение в искривлении позвоночника при сколиозе может быть связано с исчезновением стимула к сгибанию, чей целью было компенсировать натяжение спинного мозга. Улучшение симптомов и признаков в мальформации Киари может быть связано с исчезновением силы, которая была причиной смещения миндалин мозжечка также, как и облегчение от напряжения спинного мозга в шейном отделе, которое провоцировали опустившиеся миндалины.

В 1992 году Матерн и Пикок описали важность механизма натяжения в патофизиологии сколиоза, связанного с диастематомиелией, и предложили, что в большинстве случаев существует возможность исправить сколиозную деформацию, осуществляя лечение только диастематомиелии путем снятия напряжения спинного мозга. В том же году, Парк и Кауфман предложили миелотомию конуса для лечения пустоты, связанной со спинной дизрафией, операция в таких случаях называется концевой вентрикулостомией, как было предложено Гарднером. У 12 пациентов, прошедших через концевую вентрикулостомию из-за сирингомиелии, Гарднер и соавторы отметили, что открытие центрального канала на кончике конуса улучшает симптомы сирингомиелии и сирингобульбии, хотя наиболее вероятно, что этот эффект связан с освобождением от излишнего напряжения после рассечения концевой нити.

Саттон и соавторы отметили натяжение спинного мозга в качестве механизма, участвующего в патогенезе липомиеломенингоцеле, и предложил снятие напряжения спинного мозга рассечением концевой нити. Рейгель и соавторы описали уменьшение изгиба позвоночника после освобождения от натяжения спинного мозга, связанного с расщеплением позвоночника (spina bifida). Другие авторы показали положительные результаты после хирургического лечения натяжения спинного мозга в спинной дизрафии. Процедуры расслабления от натяжения были связаны со сдвигами вверх мозгового конуса во время операции или на последующих ей исследованиях МРТ. Во всех случаях, здесь описанных, разрезанные концы нити расходились значительно и мгновенно после рассечения. Более того, в двух случаях сирингомиелии после рассечения нити произошло уменьшение в продольном диаметре и увеличение в поперечном диаметре пустоты. У одного пациента с мальформацией Киари (случай 11) произошла спонтанная спинномозговая фистула в зоне трения толстой и натянутой концевой нити, но в отношении этого в литературе не найдено было ни одного упоминания. Хотя механизм ишемии, связанный с натяжением спинного мозга, который участвует в патогенезе образования сирингомиелической пустоты, исчезает с рассечением концевой нити, не следует ожидать исчезновения пустоты, оно произойдет после фистулизации. В дополнение, после рассечения концевой нити, может произойти смещение вверх мозгового конуса и отрезанной нити.

В заключение, рассечение концевой нити успешно осуществлялось другими для лечения сколиоза и синдромов спинного мозга в поясничном отделе. Синдром натяжения спинного мозга был предложен в качестве механизма, вовлеченного в патогенез трех заболеваний: сколиоза, сирингомиелии и мальформации Киари, – и были отмечены благотворные эффекты рассечения концевой нити при сколиозе и неврологических проявлениях сирингомиелии, хотя в некоторых случаях это не было истолковано и привязано именно к эффектам концевой нити. На основе настоящих результатов и клинических проявлений у пацентов, о которых шла речь в этой статье, а также на основе пред- и пост-операционных исследований, мы приходим к выводу, что рассечение концевой нити – это полезная стратегия в лечении сколиоза, сирингомиелии и мальформации Киари, а также новая аэтиологическая база для понимания этих трех заболеваний. Однако, необходимы эксперименты, которые противоречат этому утверждению, например, эксперименты на животных, которые не смогли доказать воздействие на образование мальформации Киари или натяжения спинного мозга натягиванием концевой нити или случай мальформации Киари у животных, которые не используют положение стоя.

Комментарии к фото:

Фото 1. Пациент 2. Пред-операционная МРТ поясничного отдела. Мозговой конус на нижней границе D12 (слева). Пост-операционная МРТ. Мозговой конус виден на середине позвонка D12 (справа).

Фото 2. Пациент 11. На скане видно концевую нить на уровне люмбосакры. Прямой и боковой вид.

Фото 3. Пациент 11. Сакректомия, показаны два отверстия (А и В) в твердой мозговой оболочке, обусловленные трением толстой и натянутой концевой нити (слева). Видна концевая нить после расширения сакральной фистулы (справа).

Фото 4. Пациент 14. Операционное поле после стандартной секректомии.

Фото 5. Фазы развития сирингомиелической пустоты. Хронологический патогенез, основанный на изучении черепной МРТ.

Для того, чтобы увидеть иллюстрации, библиографию и прочитать подробное изложение 20 случаев (на английском языке) перейдите к документу PDF по следующему адресу.

Web Скачать



Свяжитесь с нами

sam

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Расписание приёма на русском языке

С понедельника по четверг с 9 до 18 часов

С 11 до 20 по Московскому времени

Пятница с 9 до 15 часов

Суббота и воскресенье закрыто

icb@institutchiaribcn.com

24-часовое обслуживание

на нашем сайте

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

Юридическая информация

Нормативы

Правовое уведомление

Адрес

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034