{"id":15097,"date":"2026-03-20T00:00:54","date_gmt":"2026-03-19T23:00:54","guid":{"rendered":"https:\/\/dev.institutchiaribcn.com\/enfermedades\/pathologie-vertebrale-dans-le-syndrome-dehlers-danlos-cause-et-traitement-selon-le-filum-system\/"},"modified":"2026-04-10T11:07:17","modified_gmt":"2026-04-10T09:07:17","slug":"ehlers-danlos-pathologie-vertebrale","status":"publish","type":"enfermedades","link":"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/ehlers-danlos-pathologie-vertebrale\/","title":{"rendered":"Syndrome d\u2019Ehlers-Danlos"},"content":{"rendered":"<p><strong>Derni\u00e8re actualisation:20\/03\/2026, <\/strong><a href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/personnel-clinique\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>Dr. Miguel B. Royo Salvador<\/strong><\/a>, <strong>Membre du Conseil de l\u2019Ordre des m\u00e9decins 10389.<\/strong><\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>D\u00e9finition <\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">Le syndrome d&rsquo;Ehlers-Danlos (EDS) comprend un groupe complexe de troubles h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes, de nature h\u00e9r\u00e9ditaire, caract\u00e9ris\u00e9s par une fragilit\u00e9 des tissus conjonctifs mous, avec une hypermobilit\u00e9 articulaire, une extensibilit\u00e9 cutan\u00e9e et des complications vasculaires.<\/p>\n<p>Sa manifestation clinique peut \u00eatre tr\u00e8s variable et il en existe de nombreux types diff\u00e9rents, parmi lesquels\u00a0: le syndrome d&rsquo;EDS classique, l&rsquo;EDS hypermobile, l&rsquo;EDS de type dermatosparaxis, l&rsquo;EDS musculo-contractural, l&rsquo;EDS vasculaire, l&rsquo;EDS de type arthrochalasie, l&rsquo;EDS de valve cardiaque, l&rsquo;EDS de type parodontal, l&rsquo;EDS spondylodysplasique, EDS li\u00e9 au chromosome X, syndrome de corn\u00e9e fragile, EDS classique de type 1 et type 2, EDS cyphoscoliotique et EDS myopathique<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>Sympt\u00f4mes <\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Le tableau clinique comprend une grande vari\u00e9t\u00e9 de sympt\u00f4mes, selon le type : <\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hypermobilit\u00e9 ou luxation articulaire<\/li>\n<li>Peau qui s&rsquo;\u00e9tire, pr\u00e9sente des ecchymoses et s&rsquo;ab\u00eeme facilement<\/li>\n<li>Cicatrisation facile et d\u00e9ficit de cicatrisation des plaies<\/li>\n<li>Pieds plats<\/li>\n<li>Mobilit\u00e9 articulaire accrue, fissures articulaires, arthrite pr\u00e9coce<\/li>\n<li>Rupture pr\u00e9matur\u00e9e des membranes lors de l&rsquo;accouchement<\/li>\n<li>Probl\u00e8mes de vision<\/li>\n<li>Peau souple, ou fragile, ou douce et velout\u00e9e<\/li>\n<li>Douleurs articulaires<\/li>\n<li>Douleur chronique<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>Causes <\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">En g\u00e9n\u00e9ral, dans les syndromes d&rsquo;Ehlers-Danlos, il existe des mutations g\u00e9n\u00e9tiques qui influencent la production de collag\u00e8ne et, dans certains sous-types, d&rsquo;autres prot\u00e9ines qui interagissent avec celui-ci.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En fonction de la mani\u00e8re dont l&rsquo;alt\u00e9ration affecte un organe ou un tissu ; provoque un type ou un autre d\u2019EDS.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Selon le Filum System\u00ae (FS<sup>\u00ae<\/sup>sup&gt;), la pathologie rachidienne dans l&rsquo;EDS pourrait \u00eatre due \u00e0 un \u00e9ventuel syndrome Neuro-cr\u00e2nio-vert\u00e9bral (SNCV), cons\u00e9quence de l&rsquo;allongement de la colonne vert\u00e9brale d\u00fb au laxisme des \u00e9l\u00e9ments qui la composent et tirant du Syst\u00e8me Nerveux Central (SNC) et en particulier de la moelle \u00e9pini\u00e8re.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagnostic <\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">Le diagnostic, en g\u00e9n\u00e9ral, repose sur l&rsquo;anamn\u00e8se et les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux du patient, \u00e9tant h\u00e9r\u00e9ditaire, et vise ensuite \u00e0 d\u00e9terminer le type d&rsquo;appartenance en fonction de crit\u00e8res cliniques. Dans une deuxi\u00e8me \u00e9tape diagnostique, une \u00e9valuation est r\u00e9alis\u00e9e \u00e0 travers des \u00e9tudes g\u00e9n\u00e9tiques, qui ne sont pas concluantes, mais peuvent \u00eatre exhaustives en fonction de la suspicion du type d&rsquo;EDS.<\/p>\n<p>Le SNCV qui accompagne l&rsquo;EDS est diagnostiqu\u00e9 avec le FS\u00ae : la clinique et les examens compl\u00e9mentaires : IRM du cr\u00e2ne, de la colonne vert\u00e9brale et Scoliogramme.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>Facteurs de risque EDS <\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">Les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux constituent un facteur de risque dans certains cas.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>Complications de l\u2019EDS<\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">En g\u00e9n\u00e9ral, l&rsquo;esp\u00e9rance de vie est normale, m\u00eame si des complications potentiellement graves surviennent dans certains types. Une luxation articulaire et une arthrite pr\u00e9coce peuvent \u00e9galement survenir. La peau fragile peut souffrir de cicatrices importantes, ou la fermeture des plaies chirurgicales peut \u00eatre difficile car les sutures ont tendance \u00e0 d\u00e9chirer les tissus fragiles. Les personnes atteintes d\u2019EDS vasculaire courent un risque de rupture des principaux vaisseaux sanguins, qui peut m\u00eame \u00eatre mortelle. Certains organes, comme l\u2019ut\u00e9rus et les intestins, peuvent \u00e9galement se rompre. La grossesse peut augmenter le risque de rupture ut\u00e9rine et la fragilit\u00e9 des tissus maternels peut compliquer l&rsquo;\u00e9pisiotomie ou la c\u00e9sarienne. Il peut y avoir des h\u00e9morragies pr\u00e9natales, p\u00e9rinatales et postnatales. Des complications chirurgicales apparaissent en raison de la fragilit\u00e9 des tissus profonds. De l\u00e9gers \u00e9panchements synoviaux, des entorses et des luxations sont fr\u00e9quents. D&rsquo;autres complications potentiellement graves sont les fistules art\u00e9rioveineuses, la rupture des visc\u00e8res et le pneumothorax ou l&rsquo;h\u00e9mopneumothorax.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Selon la m\u00e9thode sanitaire Filum System<sup>\u00ae<\/sup>:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Le SNCV dans l&rsquo;EDS est le r\u00e9sultat de l&rsquo;allongement du composant vert\u00e9bral qui tire le SNC avec la moelle \u00e9pini\u00e8re, Figure 1.<\/p>\n<div align=\"center\">\n<p><a href=\"http:\/\/institutchiaribcn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/spine-eds.jpg\"><img decoding=\"async\" class=\"aligncenter wp-image-9479 size-large img-responsive\" src=\"http:\/\/institutchiaribcn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/spine-eds.jpg\" alt=\"spine-eds\" width=\"500\" height=\"auto\" \/><\/a><\/p>\n<p><em>Figure 1.- Rachis cervical normal et avec EDS, o\u00f9 la force d&rsquo;\u00e9longation sur le rachis cervical est observ\u00e9e en noir et la force r\u00e9sultante sur la moelle \u00e9pini\u00e8re en blanc avec le r\u00e9sultat de la descente des amygdales c\u00e9r\u00e9belleuses .<\/em><\/p>\n<\/div>\n<p style=\"text-align: justify;\">R\u00e9cemment, dans des \u00e9tudes histologiques sur l&rsquo;EDS, on a paradoxalement observ\u00e9 que le Filum terminale \u00e9tait plus rigide et in\u00e9lastique que la normale (Klinge 2022). Selon les crit\u00e8res du FS\u00ae, il existe une possibilit\u00e9 que le Filum terminale dans l&rsquo;EDS, soumis \u00e0 la traction constante g\u00e9n\u00e9r\u00e9e par l&rsquo;allongement de la colonne vert\u00e9brale, perde son \u00e9lasticit\u00e9, m\u00eame celle augment\u00e9e par l&rsquo;EDS, Figure 2.<\/p>\n<div align=\"center\">\n<p><a href=\"http:\/\/institutchiaribcn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/eds-icseb-sacrum.jpg\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9480 aligncenter img-responsive\" src=\"http:\/\/institutchiaribcn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/eds-icseb-sacrum.jpg\" alt=\"eds-icseb-sacrum\" width=\"500\" height=\"auto\" \/><\/a><\/p>\n<p><em>Figure 2.- Rachis lombaire normal \u00e0 gauche. A droite avec EDS, fl\u00e8ches vertes : force d&rsquo;\u00e9longation du rachis lombaire dans l&rsquo;EDS; fl\u00e8ches bleues : augmentation de l&rsquo;\u00e9lasticit\u00e9 du FT ; fl\u00e8che rouge dans le c\u00f4ne m\u00e9dullaire, issue des deux pr\u00e9c\u00e9dentes. Laissant un FT allong\u00e9 et in\u00e9lastique.<\/em><\/p>\n<\/div>\n<p style=\"text-align: justify;\">Selon les crit\u00e8res alarmistes actuels, les patients atteints d&rsquo;EDS peuvent pr\u00e9senter des complications neurologiques de la colonne vert\u00e9brale, notamment des sympt\u00f4mes cervico m\u00e9dullaires r\u00e9sultant d&rsquo;une instabilit\u00e9\/hypermobilit\u00e9 cranio cervicale et\/ou cervicale, ainsi qu&rsquo;un syndrome de la moelle attach\u00e9e ou une moelle attach\u00e9e occulte. Mais une revue de la bibliographie confirme qu\u2019il n\u2019existe aucun cas grave pertinent qui les justifie.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cependant, par sa propre casuistique, \u00e0 l&rsquo;ICSEB nous avons une s\u00e9rie de patients atteints du Syndrome d&rsquo;Ehlers-Danlos, compatible avec le syndrome Neuro-cr\u00e2nio-vert\u00e9bral et la Maladie du Filum.<\/p>\n<p>C&rsquo;est pour cette raison, sur la base de nos \u00e9tudes sur ce sujet, que nous consid\u00e9rons que les sympt\u00f4mes que d&rsquo;autres auteurs attribuent \u00e0 l&rsquo;instabilit\u00e9 cr\u00e2nio-cervicale et\/ou atlanto-axiale dans les cas atteints d&rsquo;EDS, ne peuvent pas \u00eatre li\u00e9s \u00e0 ce m\u00e9canisme, mais plut\u00f4t ce qui refl\u00e8te probablement davantage un Syndrome Neuro-cr\u00e2nio-vert\u00e9bral non diagnostiqu\u00e9.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>Traitements<\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pour le Syndrome d&rsquo;Elhers Danlos, des <strong>traitements conservateurs et symptomatiques<\/strong> sont g\u00e9n\u00e9ralement appliqu\u00e9s &#8211; \u00e9tant donn\u00e9 qu&rsquo;il n&rsquo;existe actuellement aucun traitement efficace connu pour la correction du tissu conjonctif &#8211; tels que les suivants\u00a0:<\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">Th\u00e9rapie de la douleur, contr\u00f4le de la tension art\u00e9rielle, physioth\u00e9rapie pour renforcer les muscles et stabiliser les articulations.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Chirurgie pour r\u00e9parer les articulations endommag\u00e9es par des luxations r\u00e9p\u00e9t\u00e9es ou pour r\u00e9parer les zones bless\u00e9es des vaisseaux sanguins et des organes. Des traitements chirurgicaux sont \u00e9galement r\u00e9alis\u00e9s -en cas de subluxations articulaires-, tels que :<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Stabilisation articulaire et proc\u00e9dures sp\u00e9cifiques de lib\u00e9ration nerveuse, qui peuvent apporter un soulagement symptomatique en cas d&rsquo;\u00e9chec des mesures conservatrices.<\/li>\n<li>Il existe une tendance marqu\u00e9e dans la pratique clinique actuelle \u00e0 consid\u00e9rer l&rsquo;EDS comme une cause fr\u00e9quente de luxation vert\u00e9brale cervicale, avec le risque neurologique et vital qui en r\u00e9sulte ; les traitements chirurgicaux de consolidation arthrod\u00e9tique du rachis cervical sont donc indiqu\u00e9s, avec un large d\u00e9ploiement d&rsquo;ost\u00e9osynth\u00e8se. D&rsquo;apr\u00e8s les cas bibliographiques, ces traitements ne sont pas justifi\u00e9s.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-align: justify;\"><strong>L\u2019EDS selon le Filum System<sup>\u00ae<\/sup><\/strong><\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\">Compte tenu des \u00e9l\u00e9ments tir\u00e9s de notre s\u00e9rie de cas lors de l&rsquo;observation de multiples manifestations cr\u00e2nio-vert\u00e9brales ou neurologiques chez des patients atteints du syndrome d&rsquo;Ehlers-Danlos, il est conseill\u00e9 dans ces cas de proc\u00e9der \u00e0 la recherche de caract\u00e9ristiques cliniques et d&rsquo;imagerie \u00e9vocatrices d&rsquo;une traction neuro-cr\u00e2nienne anormale. -syndrome vert\u00e9bral -en parall\u00e8le aux tests qui permettront de r\u00e9v\u00e9ler l&rsquo;instabilit\u00e9 cr\u00e2nio-cervicale-.<\/p>\n<p>Une fois confirm\u00e9e l&rsquo;association de l&rsquo;EDS avec le diagnostic de Syndrome Neuro-cr\u00e2nio-vert\u00e9bral, l&rsquo;indication de Section du Filum terminale du FS\u00ae doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9e comme traitement de ce dernier.<\/p>\n<p>Les r\u00e9sultats de la chirurgie de section du filum terminale chez ces patients sont apparemment comparables \u00e0 ceux du groupe g\u00e9n\u00e9ral de patients chirurgicaux atteints du syndrome neuro-cr\u00e2nio-vert\u00e9bral.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>La Section du Filum Terminale dans l\u2019EDS<\/strong><\/h2>\n<div class=\"boxAdvantages barAdvantages\">\n<div align=\"center\">\n<h3><strong>Avantages<\/strong><\/h3>\n<\/div>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>\u00c9limine la cause du Syndrome Neuro-cr\u00e2nio-vert\u00e9bral associ\u00e9 au syndrome d&rsquo;Elhers Danlos, en \u00e9liminant la traction de la colonne vert\u00e9brale qui soumet la moelle \u00e9pini\u00e8re.<\/li>\n<li>Avec la technique chirurgicale mini-invasive de l&rsquo;ICSEB, la dur\u00e9e chirurgicale est de 40 minutes. Quelques heures d&rsquo;admission, et peut \u00eatre ambulatoire. Anesth\u00e9sie locale. Courte p\u00e9riode postop\u00e9ratoire sans limitations. Pas de transfusion sanguine.<\/li>\n<li>Son application implique une mortalit\u00e9 nulle, sans s\u00e9quelles ni complications pertinentes.<\/li>\n<li>Am\u00e9liore les sympt\u00f4mes et arr\u00eate la d\u00e9t\u00e9rioration des l\u00e9sions et des sympt\u00f4mes correspondant au SNCV.<\/li>\n<\/ol>\n<\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>R\u00e9sultats <\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">Avec le diagnostic et le traitement appropri\u00e9s avec le FS\u00ae, les r\u00e9sultats sont comparables \u00e0 ceux obtenus dans MF et le SNCV pour d&rsquo;autres causes.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong>R\u00e9f\u00e9rences bibliographiques<\/strong><\/h2>\n<ol>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Awasthy and Chand, 2008<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Halko et al., 1995<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Klinge Petra M. et al. 2022<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Man\u0301czak and Gasik et al., 2017<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Nagashima et al., 1981.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Royo Salvador 1996a y b, Royo Salvador et al., 2005.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Royo Salvador et al., <a href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/the-filum-disease-and-the-neuro-cranio-vertebral-syndrome-definition-clinical-picture-and-imaging-features\/\">The Filum disease and the Neuro-cranio-vertebral Syndrome: definition, clinical picture and imaging features<\/a>. 2020.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Royo Salvador et al., Neuro-cranio-vertebral syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome: diagnosis and treatment, 2022.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"featured_media":1572,"template":"","class_list":["post-15097","enfermedades","type-enfermedades","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v27.1.1 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>Ehlers\u2011Danlos et pathologie vert\u00e9brale | Institut Chiari Barcelona<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Le syndrome d\u2019Ehlers-Danlos est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire causant fragilit\u00e9 des tissus conjonctifs, hyperlaxit\u00e9 et douleur.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/ehlers-danlos-pathologie-vertebrale\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Ehlers\u2011Danlos et 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