{"id":141950,"date":"2019-05-09T00:00:13","date_gmt":"2019-05-08T22:00:13","guid":{"rendered":"https:\/\/institutchiaribcn.com\/?post_type=enfermedades&#038;p=141950"},"modified":"2026-03-26T13:15:02","modified_gmt":"2026-03-26T12:15:02","slug":"moelle-attachee-spina-bifida-meningocele-myelomeningocele-syndrome-cordon-attache","status":"publish","type":"enfermedades","link":"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/moelle-attachee-spina-bifida-meningocele-myelomeningocele-syndrome-cordon-attache\/","title":{"rendered":"Moelle attach\u00e9e avec spina bifida \u2013 m\u00e9ningoc\u00e8le ou my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le \u2013 ou syndrome du cordon attach\u00e9"},"content":{"rendered":"<p><strong>Derni\u00e8re actualisation: 05\/03\/2025, <\/strong><a href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/personnel-clinique\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Dr. Miguel B. Royo Salvador<\/strong><\/a>, <strong>Membre du Conseil de l\u2019Ordre des m\u00e9decins 10389.<\/strong> <strong>Neurochirurgien et Neurologue.<\/strong><\/p>\n<h2><strong>D\u00e9finition<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dans des conditions normales, la moelle \u00e9pini\u00e8re est soutenue dans le canal vert\u00e9bral uniquement par les ligaments dent\u00e9s et le filum terminale, un ligament qui unit le c\u00f4ne m\u00e9dullaire aux premi\u00e8res vert\u00e8bres du coccyx.<\/p>\n<p>Cependant, lorsque la mobilit\u00e9 de la moelle \u00e9pini\u00e8re est limit\u00e9e dans le canal osseux vert\u00e9bral par la pr\u00e9sence d&rsquo;un spina bifida visible de l&rsquo;ext\u00e9rieur, qui produit un attachement, le cadre est d\u00e9fini comme le <strong>Syndrome de la moelle attach\u00e9e<\/strong> avec spina bifida ou \u201c<strong>Tethered Cord Syndrome<\/strong>\u201d.<\/p>\n<p>Le <strong>spina bifida<\/strong> est d\u00e9fini comme une malformation neuro-spinale qui consiste en un d\u00e9veloppement incomplet de la moelle \u00e9pini\u00e8re et qui se manifeste de mani\u00e8re externe et\/ou interne, principalement dans la r\u00e9gion lombaire. Elle est class\u00e9e comme une anomalie du tube neural, c&rsquo;est-\u00e0-dire la structure embryonnaire qui, au fil du temps, devient le cerveau et la moelle \u00e9pini\u00e8re du b\u00e9b\u00e9, ainsi que les tissus qui les contiennent.<\/p>\n<p>Dans le spina bifida de type <strong>m\u00e9ningoc\u00e8le<\/strong>, les m\u00e9ninges, membranes qui entourent la moelle \u00e9pini\u00e8re, font saillie \u00e0 travers l&rsquo;ouverture des vert\u00e8bres et forment un sac rempli de liquide (<em>Fig<\/em>. 1).<\/p>\n<p>Dans le spina bifida \u00ab ouvert \u00bb de type <strong>my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le<\/strong>, le canal rachidien est laiss\u00e9 ouvert dans plusieurs vert\u00e8bres du bas ou du milieu du dos (<em>Fig. 1<\/em>). D\u00e8s la naissance, les membranes et les nerfs rachidiens d\u00e9passent \u00e0 travers cette ouverture et forment un sac sur le dos du b\u00e9b\u00e9, et les tissus et les nerfs sont g\u00e9n\u00e9ralement expos\u00e9s, mettant m\u00eame en danger la vie de la personne affect\u00e9e.<\/p>\n<p>Dans le syndrome de la moelle attach\u00e9e avec spina bifida, la malformation fixe la moelle \u00e9pini\u00e8re, provoquant des l\u00e9sions m\u00e9caniques par traction dans tout le syst\u00e8me nerveux, le cr\u00e2ne et la colonne vert\u00e9brale, associant des maladies sp\u00e9cifiques telles que le syndrome d&rsquo;Arnold Chiari II, la Scoliose et la Syringomy\u00e9lie secondaire.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div align=\"center\"><a href=\"https:\/\/159.69.222.168\/plesk-site-preview\/institutchiaribcn.com\/https\/159.69.222.168\/it\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/espina_bifida.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\"img-responsive\" src=\"https:\/\/159.69.222.168\/plesk-site-preview\/institutchiaribcn.com\/https\/159.69.222.168\/it\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/espina_bifida.jpg\" alt=\"\" width=\"530\" height=\"500\" \/><\/a><br \/>\nFig.1<\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2><strong>Diagnostic<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Le diagnostic de moelle \u00e9pini\u00e8re attach\u00e9e due au spina bifida peut \u00eatre pr\u00e9natal. Pendant la grossesse, des tests de contr\u00f4le pr\u00e9natal sont effectu\u00e9s pour d\u00e9tecter d&rsquo;\u00e9ventuelles anomalies cong\u00e9nitales. Pour v\u00e9rifier la pr\u00e9sence de spina bifida, on proc\u00e8de comme suit :<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Analyse de sang<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ol>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Test d\u2019alpha-foetoprot\u00e9ine s\u00e9rique maternelle.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Test pour confirmer les niveaux \u00e9lev\u00e9s d\u2019alpha-foetoprot\u00e9ine.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Autres analyses de sang suppl\u00e9mentaires.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Ecographie:<\/strong> une \u00e9chographie est r\u00e9alis\u00e9e lorsque des taux \u00e9lev\u00e9s d\u2019alpha-foetoprot\u00e9ine sont d\u00e9tect\u00e9s.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Amniocent\u00e8se<\/strong>\u00a0: Si les taux d&rsquo;alpha-f\u0153toprot\u00e9ine sont \u00e9lev\u00e9s mais que l&rsquo;\u00e9chographie est normale, une amniocent\u00e8se est g\u00e9n\u00e9ralement sugg\u00e9r\u00e9e. En cas d\u2019anomalie du tube neural, la quantit\u00e9 d\u2019alpha-f\u0153toprot\u00e9ine dans le liquide amniotique est \u00e9lev\u00e9e.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2><strong>Sympt\u00f4mes<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Les sympt\u00f4mes du spina bifida varient en fonction de la gravit\u00e9 du cas. La gravit\u00e9 est d\u00e9termin\u00e9e par la taille et l&#8217;emplacement de la malformation, si elle est recouverte ou non par la peau, si les nerfs rachidiens en d\u00e9passent et quelle structure nerveuse et quels nerfs sont impliqu\u00e9s.<\/p>\n<p>Dans l\u2019ensemble, cette malformation affecte trois des principaux syst\u00e8mes de l&rsquo;organisme, le syst\u00e8me nerveux central, l\u2019appareil locomoteur et le syst\u00e8me g\u00e9nito-urinaire. Elle peut provoquer <strong>divers degr\u00e9s de paralysie et de perte de sensibilit\u00e9 des membres inf\u00e9rieurs, ainsi que diverses complications des fonctions intestinales et urinaires<\/strong>. G\u00e9n\u00e9ralement tous les nerfs situ\u00e9s sous la malformation sont touch\u00e9s. Par cons\u00e9quent, plus la malformation est haute dans le dos, plus les l\u00e9sions nerveuses et la perte de fonction et de sensation musculaire sont importantes.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2><strong>Causes<\/strong><\/h2>\n<p>En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, le <strong>tube neural<\/strong> se forme au d\u00e9but de la grossesse et se ferme environ 28 jours apr\u00e8s la conception. Chez les b\u00e9b\u00e9s atteints de spina bifida, une partie du tube neural ne se forme pas ou ne se ferme pas correctement, provoquant des d\u00e9fauts au niveau de la moelle \u00e9pini\u00e8re et des os de la colonne vert\u00e9brale.<\/p>\n<p>Le <strong>spina bifida<\/strong> est une maladie cong\u00e9nitale, mais non h\u00e9r\u00e9ditaire. Bien que les \u00e9l\u00e9ments et les m\u00e9canismes qui emp\u00eachent la fermeture du tube neural soient inconnus, il s&rsquo;agit d&rsquo;une alt\u00e9ration qui se produit au cours du d\u00e9veloppement f\u0153tal de l&rsquo;individu et qui est g\u00e9n\u00e9ralement associ\u00e9e \u00e0 la pr\u00e9sence de faibles niveaux d&rsquo;acide folique pendant la grossesse.<\/p>\n<p>Par cons\u00e9quent, la cause de la <strong>moelle \u00e9pini\u00e8re attach\u00e9e avec spina bifida<\/strong> est attribu\u00e9e \u00e0 la combinaison d\u2019une <strong>pr\u00e9disposition cong\u00e9nitale et de facteurs environnementaux<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2><strong>Facteurs de risque<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Certains facteurs pr\u00e9disposent \u00e0 un risque accru de formation de spina bifida de type m\u00e9ningoc\u00e8le ou de my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le chez le f\u0153tus :<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">&lt;<strong>Ant\u00e9c\u00e9dents <\/strong>familiaux d\u2019<strong>anomalies du tube neural<\/strong>.\/li&gt;<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Carence en folate <\/strong>et autres agents m\u00e9taboliques.\/li&gt;<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Diab\u00e8te.<\/strong>\/li&gt;<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Ob\u00e9sit\u00e9.<\/strong>\/li&gt;<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Hyperthermie<\/strong><strong> pendant la grossesse.<\/strong>\/li&gt;<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Prise par la m\u00e8re de certains m\u00e9dicaments <\/strong><strong>psychotropes <\/strong><strong>pendant la grossesse, tels que les anticonvulsivants.<\/strong>\/li&gt;<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Autres <\/strong><strong>agents environnementaux<\/strong><strong> pendant la grossesse.<\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">\n<hr \/>\n<h2><strong>Complications<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La premi\u00e8re complication du spina bifida de type m\u00e9ningoc\u00e8le ou my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le est la m\u00eame <strong>moelle attach\u00e9e<\/strong> qui se d\u00e9veloppe progressivement et pr\u00e9cocement.<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong>Elles sont associ\u00e9es post\u00e9rieurement, dans chaque cas dans une combinaison particuli\u00e8re, les autres possibles maladies associ\u00e9es \u00e0 cette condition naissance:<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Syndrome de Arnold Chiari II. <\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Hydroc\u00e9phalie.<\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>M\u00e9ningite <\/strong>chez les nouveau-n\u00e9s.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Vessie neurog\u00e8ne.<\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Intestin neurog\u00e8ne.<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p>Autres complications peuvent \u00eatres :<\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Probl\u00e8mes de marche et de mobilit\u00e9.<\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>D\u00e9formation des pieds.<\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Autres complications orthop\u00e9diques<\/strong><\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Il a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9 que les enfants atteints de my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le et d\u2019hydroc\u00e9phalie peuvent avoir des <strong>probl\u00e8mes d\u2019apprentissage<\/strong>.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">\u00c0 mesure que les enfants atteints de spina-bifida grandissent, des probl\u00e8mes suppl\u00e9mentaires peuvent appara\u00eetre, tels que des <strong>allergies au latex, des probl\u00e8mes de peau, des probl\u00e8mes gastro-intestinaux et une d\u00e9pression<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2><strong>Traitement<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Il peut y avoir diff\u00e9rentes approches de la moelle \u00e9pini\u00e8re attach\u00e9e due au spina bifida, en fonction du moment de sa d\u00e9tection, du type et des maladies associ\u00e9es :<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Op\u00e9ration intra-ut\u00e9rine<\/strong> : La moelle \u00e9pini\u00e8re du b\u00e9b\u00e9 est ouverte et r\u00e9par\u00e9e avec l&rsquo;ut\u00e9rus expos\u00e9. Elle est r\u00e9alis\u00e9e avant la 26\u00e8me semaine de grossesse, dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s en chirurgie pr\u00e9natale et en soins n\u00e9onatals intensifs, avec des \u00e9quipes ayant une approche p\u00e9diatrique multidisciplinaire. Elle permet de r\u00e9duire la pr\u00e9maturit\u00e9 de ces b\u00e9b\u00e9s et les cons\u00e9quences ult\u00e9rieures de la maladie, qu&rsquo;il s&rsquo;agisse d&rsquo;infections ou de complications comme l&rsquo;hydroc\u00e9phalie, qui aggraveraient ces cons\u00e9quences.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Fermeture chirurgicale du d\u00e9faut apr\u00e8s la naissance<\/strong> : l&rsquo;objectif est de pr\u00e9venir l&rsquo;infection secondaire du tissu nerveux et tout autre traumatisme que pourrait subir la moelle \u00e9pini\u00e8re expos\u00e9e. La m\u00e9ningoc\u00e8le implique une intervention chirurgicale visant \u00e0 remettre les m\u00e9ninges en place et \u00e0 fermer l&rsquo;ouverture des vert\u00e8bres. La my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le implique plus de risques ou de dommages aux voies nerveuses impliqu\u00e9es, elle est ferm\u00e9e en recouvrant la partie expos\u00e9e avec des muscles et de la peau, afin de minimiser le risque d&rsquo;infection des nerfs expos\u00e9s. Parfois, un shunt est plac\u00e9 directement pour contr\u00f4ler l\u2019hydroc\u00e9phalie.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\"><strong>Traiter les complications\u00a0<\/strong>: les b\u00e9b\u00e9s atteints de my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le peuvent n\u00e9cessiter davantage d&rsquo;interventions chirurgicales pour traiter les complications. De plus, au cours de leur d\u00e9veloppement, ces patients peuvent avoir besoin d&rsquo;autres traitements compl\u00e9mentaires pour le contr\u00f4le des intestins et de la vessie, pour marcher ou bouger, et pour d&rsquo;autres autonomies, afin d&rsquo;am\u00e9liorer leur qualit\u00e9 de vie.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<hr \/>\n<h2><strong>Bibliographie<\/strong><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Cahit Kural, Ilker Solmaz, Ozkan Tehli, Caglar Temiz, Murat Kutlay, Mehmet K. Daneyemez, Yusuf Izci. Evaluation and Management of Lumbosacral Myelomeningoceles in Children Eurasian J Med 2015; 47: 174-8<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Kenga Sivarajah, Sophie Relph, Radha Sabaratnam, Spyros Bakalis. Spina bifida in pregnancy: A review of the evidence for preconception, antenatal, intrapartum and postpartum care. Obstet Med. 2019 Mar; 12(1): 14\u201321. Published online 2018 May 17.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Guti\u00e9rrez-Cabrera J.,\u2028 Pedroza-R\u00edos K. G., Cu\u00e9llar-Mart\u00ednez S. M\u00e9dula anclada en pacientes pedi\u00e1tricos y adolescentes. Revisi\u00f3n de 16 casos. Revista m\u00e9dica del Hospital General de M\u00e9xico, S. S., Vol. 70, N\u00fam. 2 Abr.-Jun. 2007 pp. 62-66.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940.<\/li>\n<li style=\"font-size: 16px; font-weight: 300; text-align: justify;\">Shokei Yamada. \u201cTethered cord Syndrome\u201d American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee 1996. ISBN 1-879284-37-5.<\/li>\n<\/ol>\n<hr \/>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pour comprendre la diff\u00e9rence entre les diagnostics de <a href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/moelle-attachee-spina-bifida-meningocele-myelomeningocele-syndrome-cordon-attache\/\">Moelle attach\u00e9e par Spina bifida<\/a>, <a href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/moelle-attachee-spina-bifida-occulte-occult-tethered-cord-syndrome\/\">Moelle attach\u00e9e par Spina bifida occulte<\/a> et la <a href=\"https:\/\/institutchiaribcn.com\/fr\/maladie-du-filum\/\">Maladie du Filum<\/a>:<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div class=\"embed-responsive embed-responsive-16by9\"><iframe class=\"embed-responsive-item\" src=\"https:\/\/www.youtube.com\/embed\/7jxxCZV95iI\" 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