{"id":15108,"date":"2026-03-20T00:00:53","date_gmt":"2026-03-19T23:00:53","guid":{"rendered":"https:\/\/dev.institutchiaribcn.com\/enfermedades\/hirnstammkinking-oder-abwinklung\/"},"modified":"2026-03-25T12:52:58","modified_gmt":"2026-03-25T11:52:58","slug":"hirnstammkinking-oder-abwinklung","status":"publish","type":"enfermedades","link":"https:\/\/institutchiaribcn.com\/de\/hirnstammkinking-oder-abwinklung\/","title":{"rendered":"Hirnstammkinking oder -abwinklung"},"content":{"rendered":"

Last update: 17\/10\/2023, <\/strong>Dr. med. Miguel B. Royo Salvador<\/strong><\/a>, Arztnummer: 10389.<\/strong> Neurochirurg und Neurologe.<\/strong><\/p>\n

Definition<\/strong><\/h2>\n

Beim Hirnstammkinking (knickung) oder Hirnstammabwinklung handelt es sich um einen nach vorne projizierten Winkel des Hirnstamms, der zwischen dem Pons und dem R\u00fcckenmark entsteht. Diese Strukturen (Pons und R\u00fcckenmark) neigen dazu, auf der bulbomedull\u00e4ren Ebene einen Winkel zu bilden. Eine diskrete Abwinkelung ist bei normalen bildgebenden Untersuchungen recht h\u00e4ufig zu finden. Eine sehr ausgepr\u00e4gte Winkelung ist jedoch nicht gel\u00e4ufig.<\/p>\n

Sie geht in der Regel mit Platybasie, basil\u00e4ren Impression und Odontoid-Retroflexion einher, insbesondere in sehr ausgepr\u00e4gten F\u00e4llen. Sie ist auch h\u00e4ufig mit dem Arnold-Chiari Syndrom Typ I vergesellschaftet.<\/p>\n

Sie wird als eigenst\u00e4ndige Fehlbildung untersucht, da sie die morphologische Auswirkung der vorgenannten kraniozervikalen Fehlbildungen auf das Nervensystem darstellen kann oder auch nicht.<\/p>\n

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Abb. 1: Sagittale kraniozervikale MRT-Aufnahme mit Hirnstammkinking auf der H\u00f6he des Pons und der Medulla oblongata – R\u00fcckenmark. Au\u00dferdem liegen eine Basilarinvagination, eine Odontoid-Retroflexion und ein Tiefstand der Kleinhirntonsillen vor. Hervorzuheben ist die Vergr\u00f6\u00dferung des suprazerebell\u00e4ren Raums, die die Traktionstheorie unterst\u00fctzt und der Theorie einer Fehlbildung mit zu kleiner posteriorer Fossa widerspricht.<\/p>\n

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Symptome<\/strong><\/h2>\n

Die Abwinkelung des Hirnstamms wird durch bildgebende Verfahren (MRT oder CT) diagnostiziert und geht nicht zwangsl\u00e4ufig mit Symptomen einher, es sei denn, sie tritt zusammen mit dem klinischen Bild der anderen h\u00e4ufig assoziierten Sch\u00e4delfehlbildungen auf.<\/p>\n

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Magnetresonanztomographie<\/strong><\/h2>\n

Die Diagnose und Beobachtung des Hirnstammkinkings erfolgt durch Bildgebung mittels Kernspintomographie (MRT), d. h. durch eine MRT-Untersuchung des Gehirns oder des Sch\u00e4dels (siehe Abb. 1).<\/p>\n

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Ursachen<\/strong><\/h2>\n

– Nach herk\u00f6mmlichen Theorien:<\/strong><\/p>\n

Hirnstammkinking wird mit verschiedenen m\u00f6glichen angeborenen Ursachen in Verbindung gebracht, zum Beispiel Alpha-Dystroglykanopathien.<\/p>\n

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– Nach der Gesundheitsmethode Filum System\u00ae<\/sup>:<\/strong><\/p>\n

Nach der Theorie von Dr. Royo-Salvador ist die beobachtete Hirnstammabwinklung auf einen angeborenen Mechanismus der Wachstumsasychronie zwischen R\u00fcckenmark und Zentralnervensystem und der Wirbels\u00e4ule in der Embryonalphase zur\u00fcckzuf\u00fchren. Dies f\u00fchrt zu einer anormalen Zugkraft des R\u00fcckenmarks, die \u00fcber das Filum terminale vom Stei\u00dfbein auf den Sch\u00e4del, das R\u00fcckenmark und das Gehirn \u00fcbertragen wird. Die kn\u00f6cherne Sch\u00e4delverformung bestimmt zusammen mit der des Gehirns die Form und Intensit\u00e4t der Nervengewebsangulation. Je ausgepr\u00e4gter die kn\u00f6chernen Fehlbildungen, die durch die Traktion bestimmt werden, sind, desto ausgepr\u00e4gter ist die Deformation des geknickten Hirnstamms.<\/p>\n

Das Hirnstammkinking teilt die Ursache der \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Traktion, die durch ein \u00fcberm\u00e4\u00dfig gespanntes Filum terminale hervorgerufen wird, mit dem Arnold-Chiari Syndrom Typ I, der idiopathischen Syringomyelie und der idiopathischen Skoliose sowie mit anderen vergesellschafteten Fehlbildungen des kraniozervikalen \u00dcbergangs (sie alle sind verschiedene Erscheinungsformen der Filum-Krankheit).<\/p>\n

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Risikofaktoren <\/strong><\/h2>\n

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Die bedeutendsten Risikofaktoren f\u00fcr die Entwicklung von Hirnstammkinking h\u00e4ngen mit der Familiengeschichte<\/strong> zusammen: Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die zwischen Familienmitgliedern vererbt werden kann. Sie hat die gleiche genetische Inzidenz wie die Filum-Krankheit, mit einem pathologischen Mechanismus, der bei allen menschlichen Embryonen gefunden werden kann. Die klinische Manifestation h\u00e4ngt von der Intensit\u00e4t, dem Kontext und der Form der Auspr\u00e4gung des mechanischen Konflikts ab.<\/p>\n

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Komplikationen<\/strong><\/h2>\n

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Bei der Abwinklung des Hirnstamms k\u00f6nnen die Komplikationen vom Grad der kaudalen Traktion oder dem daraus resultierenden mechanischen Konflikt im Foramen magnum abh\u00e4ngen. Letzterer beeinflusst das Ausma\u00df und die Intensit\u00e4t oder den Grad des Konflikts zwischen der Traktion des R\u00fcckenmarks und des Hirnstamms<\/p>\n

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