Bruno Portelli. Syringomyelie – Syringobulbie, Arnold Chiari I Syndrom und Skoliose

ICSEB, 15 Oktober, 2006

Operationsdatum: Oktober 2006

Ich heiße Bruno Portelli und bin Italiener. Ich bin 35 Jahre alt und bin Krank seitdem ich 16 war. Alles fing sehr plötzlich mit Diplopie und Gleichgewichtsprobleme die immer schlimmer wurden an. Dann wurden mir Syringomyelie und Syringobulbie die mit einer idiopatischen Skoliose verbunden waren.

In dieser Zeit entschieden sich die Ärzte dafür, mich nicht zu operieren obwohl diese angebracht war aber das Risiko zu hoch war. Im 1994 fing ich an Probleme wegen mangelnde an Tränen in den Augen und Ohrgeräusche.

Im 1995 wurde ich operiert um die Diplopie zu verbessern und an diesen Zeitpunkt fing eine Kette von Verschlechterungen an: Gleichgewichtsverlust, Änderungen des Gefühls und Spastizität im linken Arm.

Das ausschlaggebende Verschlechtern welches mich leider dazu bracht mich operieren zu lassen war im 1998 mit der Wiedererscheinung der Diplopie, Verstopfungsprobleme, halbe Darmlähmung, schlimmer werdende Gleichgewichtsprobleme und Schwierigkeiten Bein gehen.

Ende 2000 wurde ich in Verona mit der klassischen Technik (subokzipitale Kraniektomie und Duraplastik). Nach der Operation konnte ich nicht mehr alleine gehen, diese führte dazu, dass ich so gut wie invalide war, ich konnte meine Beine kaum benutzen so wie auch mein linker Arm.

Im 2006, nach einer banalen Grippe, fing ich an Atmungsprobleme mit einer halben Lähmung der Muskulatur des Diaphragmas zu haben. Zu der zeit hörte ich vom Doktor Royo und setzte mich sofort mit ihm in Verbindung. Ich besuchte ihm und er bestätigte, dass mein Fall bereits sehr Fortgeschritten war. Jedoch sagte er mir auch, dass man durch das Querschneiden des Endfadens (Filum Terminale) den unbeugsamen Fortschritt der Krankheit stoppen könnte und vielleicht ebenfalls Folgeerscheinungen der Syringomyelie mildern könnte.

Zwei Stunden nach der Operation, während der ich vollkommen bewusst war, stellte ich bereits fest, dass ich ohne Schwierigkeiten atmen konnte und dass ich meine Hände öffnen konnte (davor waren sie vollkommen versteift, vor allem die linke). Das klinische und neurologisches Bild war rund 20 tage lang stabil und experimentierte dann ein leichter Rückgang um sich dann definitiv in der folgenden Lage zu stabilisieren:

– Der Hals, der nach der Operation beweglicher war ist jetzt wieder fast genauso wie vorher bis auf den Unterschied, dass ich jetzt kein Gefühl mehr von Straffheit habe.
– Das thermische Hautgefühl verbesserte sich leicht
– Der Kraftdefizit in den Armen ist zurückgegangen und die Hände sind beweglicher obwohl die Abduktionskapazität in den Armen ist unverändert.
– Das Gleichgewicht und die Möglichkeit mit Hilfe gehen zu können haben sich verbessert. Es haben sich vereinzelte Folgen von Myoklonie wie die die ich vor der Operation hatte, ergeben.
– Die Darmmobilität ist unverändert: weiterhin habe ich Probleme im Zusammenhang mit häufigen Darmverschlüsse.

Ich hoffe dass diese Erfahrung, die für mich sehr schmerzhaft ist, all denen die unter dieser Krankheit leiden helfen kann und dass, falls sie das Glück haben in einer besseren Auflage zu sein als ich, sie rechtzeitig zum Doktor Royo kommen damit er sie helfen kann und dies hoffentlich mit besseren Ergebnissen ohne durch nutzlosen und invasiven Operationen gehen zu müssen welche Nachfolgen fürs ganze Leben hinterlassen.

Dr. Royo: Am Tag vor der Operation nahmen wir im Video die Unmöglichkeit für Bruno alleine sitzen zu können und die Schwierigkeit die es bedeutete für drei Personen ihn zu helfen aufzustehen. Fünf Stunden nach der Operation konnten wir ebenfalls im Video aufnehmen wie er von einem Stuhl aufstand und sich dabei bloß auf einer Hand seiner Schwägerin stützte.