Bruno Portelli. Siringomièlia-Siringobulbia, malformació d’Arnold-Chiari I, Escoliosi

Publicat per ICSEB el 15 octubre, 2006

Data d´intervenció: octubre 2006

Em dic Bruno Portelli i sóc Itàlia; tinc 35 anys i estic malalt des de que tenia 16 anys. Tot va començar de cop, amb un inici de diplopia i falta d´equilibri cada cop més accentuats fins que em van fer el diagnòstic de Siringomièlia amb Siringobulbia associada a Escoliosi idiopàtica.

En aquella època els doctors van optar per no operar-me, tot hi que la indicació a l´operació era oportuna, ja que la mateixa m´hauria comportat molts riscs havent de fer una derivació interna per lesions cervicals altes. D´aquesta manera vaig tenir un període d´assentament, alternant d´altres de lent i progressiu empitjorament; fins que l´any 1994 començo a tenir problemes de falta de lacrimació als ulls i acúfens.

Al 1995 m´operen per corregir la diplopia, i des de llavors comença una cadena d´empitjoraments, que comprenen la falta d´equilibri, alteració de la sensibilitat i espasticitat del braç esquerre.

L´empitjorament decisiu, i que em va dur desgraciadament a la decisió d´operar-me, va ser al 1998, amb la reaparició de la diplopia, problemes d´estrenyiment i semi-paràlisi intestinal, dificultat sempre major a mantenir l´equilibri i de poder caminar decentment.

A finals del 2000 m´operen a Verona, amb la tècnica clàssica (craniectomia suboccipital i empelt de plàstia dural). A partir d´aquest moment no vaig caminar més autònomament. L´operació em va deixar pràcticament invàlid, perdent progressivament l´ús de les cames i del braç esquerre.

L´any 2006, després d´una grip banal, van aparèixer dificultats respiratòries amb semi-paràlisi dels músculs diafragmàtics. Va ser en aquell moment quan vaig escoltar parlar del Doctor Royo, amb el qual em vaig posar en contacte immediatament. Visitant-me, i després de constatar que el meu cas era bastant avançat, em va explicar que amb l´operació del filum terminale es podria parar l´avanç inexorable de la malaltia, i sobretot intentar d´atenuar en part les seqüeles que la siringomièlia em va provocar.

A dues hores de l´operació, en la qual vaig estar perfectament despert i en vetlla, ja vaig notar que podia respirar sense dificultat, i vaig arribar a obrir les mans que abans tenia tancades, sobretot l´esquerra. El quadre clínic i neurològic va estar estable per més o menys 20 dies, després vaig tenir un lleu retorn fins a la definitiva estabilitat, que és la següent:

• El coll, si bé després de l´operació resultava més mòbil, ara ha tornat quasi com abans, amb la diferència que no sento la sensació de tibantor.

• La sensació tèrmica i la sensibilitat cutània va millorar lleument.

• Els braços pateixen menys dèficit de força, les mans són més funcionals; però la capacitat d´abducció dels braços cap amunt és invariada.

• Va millorar la capacitat d´equilibri i deambular amb auxili; esporàdicament es presenten episodis de mioclònies com precedentment a l´operació.

• Motilitat intestinal invariada; perduren els problemes lligats a freqüents suboclusions.

Espero que aquesta experiència, per mi dolorosa, serveixi a totes aquelles persones que pateixen aquesta malaltia, i que si tenen la sort d´estar en millors condicions que jo, arribin a temps al Doctor Royo per a que els pugui ajudar, esperem, amb resultats millors; evitant inútils i invalidants operacions que deixen seqüeles per tota la vida.

Dr. Royo: El dia anterior a la intervenció vam gravar la impossibilitat del Bruno per mantenir-se assegut al llit i les dificultats de tres persones per aixecar-lo fins a recolzar-lo amb la paret. A les cinc hores de la intervenció vam poder gravar com s´aixecava d´una cadira recolzant-se amb una mà de la seva cunyada.